Aksaksija - Tai liga, kuri yra nepakankamas įvairių raumenų motorinių operacijų tęstinumas, nes nėra raumenų silpnumo. Paprasčiau tariant, ataksija yra dažnas judrumo sutrikimas, neuromuskulinis defektas, dažnai genetinis. Be to, jis gali atsirasti dėl rimtų vitamino B12 sutrikimų, dėl kurių atsiranda smegenų insultas. Variklio veiksmai aptariamos ligos metu iškraipomi, neveiksmingi, jų nuoseklumas ir tvarka sutrinka, motorinių operacijų metu ir stovinčioje padėtyje pastebimas pusiausvyros sutrikimas. Galūnėse galia gali būti išlaikyta arba šiek tiek sumažinta.

Aksaksija sukelia

Motorinių operacijų koordinavimo neatitikimas pasireiškia blogėjančiu judesių tikslumu ir sklandumu. Aprašyta būklė atsiranda dėl patologinių procesų, dėl kurių smegenų degeneracija arba afferentinių takų naikinimas.

Smegenų ataksiją gali sukelti toksinis apsinuodijimas, kurį sukelia tam tikrų farmakopėjos vaistų, alkoholio turinčių skysčių ar vaistų vartojimas, infekciniai procesai ir sąlygos po infekcijų perdavimo (pvz., ŽIV), uždegiminiai reiškiniai (išsėtinė sklerozė), vitaminų trūkumas, endokrininiai sutrikimai (hipotirozė), navikai ir neurodegeneraciniai procesai, struktūrinės patologijos (pavyzdžiui, arterioveninės anomalijos).

Jautrią ataksiją sukelia sunaikinimas:

- užpakalinės baltos medžiagos sritys, kurios yra smegenų sudedamoji dalis (kylantys smegenų keliai), dažnai sukeltos dėl traumos;

- periferinės nervų struktūros, kurias sukelia aksoninis degeneravimas (axonopathy), segmentinė demielinizacija, antrinis degeneracinis procesas (nervų galūnių dezintegracija);

- užpakalinės šaknys dėl suspaudimo ar sužalojimo;

medialinė kilpa (vidurinės smegenų anatominė sudedamoji dalis), kuri yra kelio elementas, transportuojantis impulsus į parietinį segmentą ir smegenis, kuris leidžia nustatyti kūno ar jo elementų vietą erdvėje;

- talamus, kuris vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant refleksus.

Dažnai ši aprašytos ligos forma sukelia parietinio segmento sunaikinimą nuo priešpriešinės ribos.

Jautrią ataksiją dažnai gali sukelti šios ligos: stuburo smegenys, funikulieriaus mielozė, pasireiškianti smegenų virvių (šoninių ir užpakalinių) gedimu, dėl ilgesnio B12 trūkumo, kai kurių polineuropatijos, kraujagyslių patologijų, navikų procesų.

Ši ataksijos forma taip pat randama Friedreicho liga, kuri yra rečiausia ligos forma, kurios paveldimumas yra etiologinis veiksnys.

Vestibulinę ataksiją sukelia degeneraciniai procesai, turintys įtakos žievės centrui, vestibuliariniam nervui, branduoliams ir smegenų labirintui. Analizuojamas sutrikimo tipas pastebimas ausų ligų, Meniere sindromo (vidinės ausies endolimfų kiekio padidėjimo), kamieno encefalito ir naviko procesų atveju.

Spinocerebelioarinė ataksija priskiriama paveldimų genezų negalavimams. Jis kilęs iš nervų sistemos struktūrinių elementų sunaikinimo. Susidariusius sunaikinimus charakterizuoja eskalavimas, tai yra, jie laikui bėgant pablogėja. Dažniausiai galite rasti ataxia Friedreich.

Dažnai aprašytoje pažeidimo formoje pastebima smegenėlių atrofija, dėl kurios Pierre-Marie turi smegenėlių ataksiją, perduodamą dominuojančio paveldėjimo mechanizmo. Paprasčiau tariant, pažeidimas atsiranda dėl perdavimo iš nenormalaus geno tėvų. Yra keletas egzogeninių veiksnių, kurie laikomi vadinamaisiais katalizatoriais, kurie provokuoja ligos debiutą ir pablogina jo eigą. Tai sukelia įvairius infekcinius procesus (vidurių šiltinė, bruceliozė, pyelonefritas, dizenterija, bakterinė pneumonija), traumą, nėštumą, intoksikaciją.

Aprašytos patologijos priekinė forma atsiranda dėl priekinės žievės ar pakaušio ir laiko zonos sunaikinimo. Dažnai pasireiškia dėl insulto, traumų, smegenų vėžinių procesų, abscesų, išsėtinės sklerozės, polineuropatijos.

Ataksijos simptomai

Norint suprasti ataksiją, kas tai yra, rekomenduojama kreiptis į šios sąvokos etimologiją, o tai reiškia „sutrikimą“, jei išversta iš graikų kalbos. Analizuojamas terminas yra dažnai atsirandantis dismotilumas, kurį sukelia impulsų perdavimo gedimas. Liga pasireiškia dėl nesuderinamų motorinių operacijų prieš raumenų silpnumo nebuvimą. Aprašytas sutrikimas nėra atskira nosologinė forma, o bet kokio nervų sistemos disfunkcijos pasekmė arba pasireiškimas.

Ši patologija veda prie variklio nuoseklumo ir nuoseklumo praradimo. Jie yra netikslūs, nepatogūs, o vaikščioti dažnai kenčia. Kai kuriais atvejais gali atsirasti kalbos sutrikimų.

Analizuojamos statinės patologijos rūšį patvirtina stabilumo pažeidimas tik stovinčioje padėtyje. Kai variklio veikimo metu atsiranda koordinavimo gedimas, jie kalba apie aprašytos pažeidimo dinaminę formą.

Smegenų liaukos pasireiškia ataktinės galūnės raumenų tono sumažėjimu. Kai motorinių operacijų pažeidimai dėl smegenų apraiškų pažeidimų neapsiriboja tam tikra raumenų, raumenų grupe ar atskiru judėjimu. Šis ataksijos pokytis yra dažnas. Jis turi specifinių simptomų: stovėjimo ir eisenos defektus, galūnių koordinavimo sutrikimą, lėtą kalbą su fragmentišku žodžių tarimu, tyčinį drebėjimą, akių obuolių spontanišką judėjimą, sumažintą raumenų tonusą.

Jutimo ataksija tyrimo metu pasireiškia tokiais simptomais: koordinavimo nuo vizualinės kontrolės, raumenų ir sąnarių jautrumo sutrikimų, vibracijos jautrumo, stabilumo praradimo Romoje padėtyje su suspaudusiomis akimis, sausgyslių refleksų sumažėjimo arba išjungimo ir važiavimo nestabilumo.

Konkretus šios ligos variacijos ženklas yra pėsčiųjų jausmas, tarsi vata. Siekiant kompensuoti motorinius defektus, pacientai visada stengiasi pažvelgti po kojomis, stipriai sulenkti ir pakelti aukštas galūnes, nuleisdami jas ant grindų paviršiaus.

Pagrindinė Friedreicho ataksijos apraiška yra nestabili, nepatogi eiga. Veiksmai pacientams, kurie plaukioja. Jie vaikščioja su kojomis, išplitusias nuo centro. Padidėjus ligai, koordinavimo sutrikimai plinta į veidą, viršutines galūnes ir krūtinės raumenis. Mimikry kaita, o kalba tampa lėtesnė, trūksta. Periostealinės ir sausgyslės refleksai nėra arba stipriai sumažinami. Dažnai stebimas klausos sutrikimas.

Pierre-Marie smegenėlių ataksija yra progresuojanti liga su lėtine liga. Jo pagrindinis simptomas yra judrumo neuromuskulinė disfunkcija, neapsiribojant individualiais motoriniais veiksmais ar raumenų grupe. Šį ataksijos kitimą pasižymi tokios specifinės apraiškos: vaikščiojimo ir statikos sutrikimai, kūno drebulys ir galūnių drebulys, raumenų raumenų susitraukimas, uždelstas kalbos pokytis, spontaniški akių obuolių judesiai, raštų pokyčiai ir raumenų tono sumažėjimas.

Vestibulinė ataksija turi šiuos specifinius simptomus: motorinių veiksmų simptomų ir kūno ir galvos apsisukimų sunkumo, gilaus stovėjimo sutrikimo ir vaikščiojimo sutrikimų be kalbos sutrikimų.

Be to, šis ataksijos pokytis būdingas:

- horizontalus nistagmas (spontaniški horizontali akių obuolių judesiai, pasižymintys aukštu dažnumu);

- staigus galvos svaigimas, atsirandantis netgi linkęs, dažnai kartu su pykinimu;

- polinkis nukristi, yra nesaugus žingsnis ir nukrypimas nuo pažeidimo pusės (tokie nuokrypiai taip pat pažymėti stovinčia arba sėdima padėtimi);

- retai pastebimas klausos praradimas.

Išlaikoma rankų variklių veikimo koordinacija su aptariamais ataksijos variantais. Simptominis, dauginantis, kai pasukamas liemens, galvos ar akies, priverčia pacientą lėtai atlikti šias variklio operacijas ir stengtis jų išvengti. Koordinavimo sutrikimai kompensuoja regimąją kontrolę, todėl žmogus nesijaučia pasitikėjęs, uždaręs akis. Nėra sąnarių ir raumenų jautrumo sutrikimų. Jei yra galvos svaigimas, kai akys uždengtos gulint, padėtis dažnai pastebima.

Taip pat dažnai pastebimos vegetatyvinės reakcijos: veido paraudimas ar silpnumas, baimės jausmas, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, pulso labilumas, padidėjęs prakaitavimas. Kai ligos žievės forma pastebėta variklio disfunkcija, išreikšta pažeidžiant eiseną. Šis simptomas yra panašus į smegenėlių sunaikinimo apraiškas. Pacientas yra suformuotas nestabilumas, neapibrėžtumas. Pėsčiomis jo kūną pakreipus atgal (Hennerio požymis), kojų vieta vienoje eilutėje, dažnai „įsipainiojimas“ galūnėse.

Spinocerebellar ataksiją apibūdina įvairios apraiškos, kurių raktas yra koordinavimo disfunkcija. Be to, ligai būdingi akių judesio sutrikimai, išreikšti staigiais, nykstančiais akių judesiais žvilgsniu. Dažnai yra rijimo, kalbos sutrikimų, sumažėjusio klausos aparato veikimo, defekacijų ir šlapinimosi veikimo sutrikimų, galūnių paralyžiaus, patologinių refleksų pažeidimai.

Ataksijos tipai

Klinikinė medicina nurodo keletą ataksijos variantų: jautrią, priekinę, smegenėlių, vestibuliarinę, funkcinę ir paveldimą, pvz., Friedreich, Pierre-Marie ir Louis-Bar ataksiją.

Jautri forma dėl gilių jautrumo rūšių pralaimėjimo. Analizuotoje formoje yra sąnarių ir raumenų jautrumo gedimas, kuris gauna informaciją apie subjekto kūno išdėstymą erdvėje, vibracijos jautrumo gedimus, slėgio ir svorio pojūčius. Yra „štampavimo takas“, išreiškiamas pernelyg smarkiai išlenkiant galūnes ir pernelyg stiprus žingsnis. Sergantis žmogus dažnai praranda savo kūno elementų išdėstymo erdvėje idėją, nesijaučia variklio veikimo krypties. Šio tipo patologijos patiriantys subjektai stengiasi kompensuoti variklio disfunkcijas per regėjimą: vaikščiojant jie visada žiūri į savo kojų, o tai sumažina ataksijos pojūtį. Tačiau pacientai su uždaromis akimis negali judėti.

Simptomatologijos atsiradimas arba reikšmingas pasireiškimo padidėjimas, kai kontrolė nėra matoma, pavyzdžiui, uždaromis akimis, tamsoje laikoma pagrindiniu aprašyto ataksijos veislės diferencinės diagnostikos kriterijumi.

Šią formą galima rasti viršutinėse galūnėse, kurios pasireiškia pseudoatetoze, kuri yra lėtas širdies tipo variklis su rankomis su regos kontrolės praradimu. Pseudoatetozę ir jautrią ataksijos formą visuomet prideda galūnėse gilaus jautrumo sutrikimas.

Atsiranda smegenėlių smegenėlių smegenų variacija, atsirandanti smegenėlių degeneraciniuose procesuose. Ypatingas diagnozės kriterijus yra individo nesugebėjimas tiksliai stovėti Rombergo padėtyje. Pacientai žlunga nukentėjusio smegenėlių segmento kryptimi. Pacientai, kenčiantys nuo šios ligos variacijos, pėsčiomis einant, plačiai atskiriantys galūnes. Jų judėjimui būdingas švelnumas, lėtumas ir neveiklumas. Skirtingai nuo nagrinėjamos patologijos jautrios įvairovės, šis ataksijos kitimas nerodo stiprios sąsajos su regėjimu. Tuo pačiu metu pacientų kalba yra lėta, ištempta, o ranka rašomas netolygus ir šliaužiantis. Retai dėl smegenų sunaikinimo atsiranda raumenų tono sumažėjimas ir sausgyslių refleksų sutrikimas. Apibūdinta ataksijos variacija dažnai yra išsėtinės sklerozės, įvairių encefalito ir piktybinių navikų procesų požymis.

Vestibuliarinis ataksijos tipas atsiranda dėl kai kurių vestibuliarinių aparatų struktūrų pralaimėjimo. Raktinis ženklas laikomas sisteminiu galvos svaigimu: subjektas mato, kad aplinkiniai objektai judėja viena kryptimi. Svaigulį sukelia galvos sukimas. Dažnai šią formą lydi pykinimas, horizontalus nistagmas. Tai gali būti kamieninio encefalito, daugelio ausų ligų, sunkių smegenų skilvelių navikų procesų požymis.

Egzamino metu žmogus nesugeba vaikščioti pora žingsnių tiesiai su jo akimis. Jis visada nukryps nuo nurodytos krypties. Jo kelias bus panašus į žvaigždės kontūras. Jei pacientas stengiasi pakilti ir imtis kelių žingsnių, jis dažnai žlugsta nukentėjusio labirinto kryptimi, o taip pat stimuliuoja vestibuliarinį aparatą ir sukant galvą dažnai veikia rudens eigą.

Frontalinę ataksiją dažnai lydi tokios ligos kaip insultai, smegenų augliai, hematomos, encefalitas. Asmens, kenčiančio nuo patologijos formos, eiga yra „girtas“. Einant vaikščiojant, subjektas nukrypsta priešinga kryptimi. Esant dideliam priekinio segmento išsigimimui, atsiranda astazijos abazija, kuri, be galūnių paralyžiaus, neįmanoma vaikščioti ar stovėti be išorinės pagalbos. Dažnai šią rūšį lydi kiti priekinės zonos sunaikinimo požymiai (psichikos pokyčiai, uoslės sutrikimai) arba temporo-okcipitalinis segmentas (dalinis aklumas, klausos haliucinacijos, atminties sutrikimai įvykiams).

Funkcinė ataksijos forma stebima isterinės genezės neuroze. Jam būdinga eisena, besikeičianti dinamika ir neatskiriama nuo pirmiau minėtų ataksijų veislių klinikinio vaizdo. Jis derinamas su isterinio neurozės simptomais.

Friedreicho ataksija yra progresuojanti paveldimos genezės liga. Jis apjungia smegenėlių ataksijos ir jautrumo simptomus. Tokio tipo vyrai kenčia dažniau. Šios ligos debiutas patenka į vaikystės laikotarpį ir didėja jo egzistavimo metu. Pirmiausia sutrikimai pastebimi apatinėse galūnėse, palaipsniui užfiksavus rankas ir liemenį. Taip pat pastebimi regėjimo defektai, sąnarių ir raumenų jausmas yra labai sutrikęs. Dažnai sumažėja raumenų tonai, susilpnėja sausgyslių refleksai, atsiranda nistagmas ir dažnai girdimasis klausos. Be to, galima sumažinti intelektinę funkciją palaipsniui iki moroniškumo etapo. Be neurologinių simptomų, kyšuliozė (stuburo deformacija), miokardiodistrofija (struktūriniai miokardo pokyčiai) randama asmenims, kenčiantiems nuo Friedreich ataksijos. Todėl po laiko, dusulys, paroksizminė širdies algii, greitas širdies plakimas.

Pierre-Marie ataksija turi genetinę etiologiją ir pasireiškia jauname amžiuje. Atsižvelgiant į nagrinėjamos patologijos variantą, pastebimas galūnių raumenų stiprumo sumažėjimas, padidėja raumenų tonusas, sustiprėja sausgyslių refleksai. Dažnai atsiranda okulomotorinių sutrikimų, regos aštrumo sumažėjimas dėl regos nervo naikinimo, atsiranda regėjimo lauko ribojimas, atsiranda sisteminių depresinių nuotaikos, o intelektas mažėja.

Louis-Bara ataksija taip pat yra genetinė patologija, jungianti nervų sistemos, dermos, akių ir vidaus organų sunaikinimą. Jis debiutuoja ankstyvoje vaikystėje. Gali būti aptikta gimimo metu. Ji turi smegenų progresuojančios ataksijos simptomus ir didelę polinkį į infekcines ligas. Mažėja refleksai, kalbos monotonija. Taip pat dažnai pastebimas augimo sulėtėjimas ir intelektinės plėtros atsilikimas. Konkretus šios ligos variacijos kriterijus yra telangiektazija (mažų dermos kapiliarų išplitimas), išreikšta mažomis raudonomis pailgomis dėmėmis ant epidermio, pripildyta mažų ir matomų po kapiliarų oda tinkleliu.

Aksaksijos gydymas

Siekiant nustatyti terapinį kursą, pirmiausia turite suprasti, kas yra ataksija žmonėms. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Aprašytas patologinis simptomas gali būti stebimas ant galūnių arba susijęs su visu kūnu. Be to, su ataksija dažnai pasitaiko kalbos defektų ir daugybė autonominių sutrikimų.

Šis negalavimas yra vietinio pobūdžio sindromas, ilgainiui plečiantis žmogaus organizmui, sukeliantis kitas patologijas. Todėl, pasirinkus terapinę strategiją, svarbu ją nukreipti į ataksiją sukeliančios problemos esmę.

Žmonių ataksija - tai turėtų būti suprantama, kad galėtume ją kompetentingai spręsti.

Aksaksija yra defektų kompleksas, dėl kurio atsitinka paciento motoriniai veiksmai. Asmenys, kenčiantys apie aprašytą sunaikinimą, negali kontroliuoti savo judėjimo.

Ataksijos gydymas yra sudėtingas procesas, nes korekciniai veiksmai turėtų būti skirti ne tik simptomų pašalinimui ir pasireiškimo silpnėjimui, kaip etiologinio faktoriaus pašalinimui. Norint tai pasiekti, dažnai reikia kreiptis į chirurgiją, pavyzdžiui, norint pašalinti cistą ar naviko procesą.

Prieš pasirinkdamas gydymo strategiją, gydytojas turi nustatyti aptariamos ligos formą, nes kiekvienas tipas lemia terapijos specifiškumą ir reiškia skirtingus gydymo būdus, nes etiologinis veiksnys yra skirtingas skirtingų tipų ataksijai. Pavyzdžiui, Louis-Barax ataksijoje yra specifinis simptomas - telangiektazija, kuri neturi veiksmingų korekcijos metodų. Čia galima tik kompetentinga priežiūra, imunodeficito korekcija ir artimųjų palaikymas.

Jei apsinuodijimo procesai sukėlė ataksiją, pirmasis žingsnis yra pašalinti apsinuodijimo priežastį ir maitinti organizmą vitaminų preparatais. Vestibuliarinio analizatoriaus sutrikimuose naudojami antibakteriniai vaistai ir hormonai.

Su Friedreich ataksija, svarbų vaidmenį mažinant simptomus vaidina priemonės, galinčios palaikyti mitochondrijų (riboflavino, gintaro rūgšties, vitamino E) funkcionavimą.

Simptominė terapija apima šiuos algoritmus. Visų pirma, yra bendros stiprinimo priemonės, įskaitant vitaminų terapiją ir anticholinesterazės agentų skyrimą, specialiai sukurta pratimų sistema, skirta stiprinti raumenis ir sumažinti diskriminacijos reiškinius. Taip pat nurodomas vitamino B narkotikų, cerebrolizino, imunoglobulinų, ATP, riboflavino receptas.

Ataksijos, turinčios paveldėtą genezę, prognozė yra nepalanki, nes atsiranda nervų sutrikimų ir psichikos sutrikimų. Sumažintas darbingumas. Simptominė terapija gali užkirsti kelią pasikartojančioms infekcinėms ligoms ir intoksikacijos procesams, kurie leis pacientams gyventi senatvėje.

Загрузка...

Žiūrėti vaizdo įrašą: KDA - POPSTARS ft Madison Beer, GI-DLE, Jaira Burns. Official Music Video - League of Legends (Rugsėjis 2019).